Hvad er Cerebral Parese? (spastisk lammelse)
Cerebral betyder vedrørende hjernen
Parese betyder lammelse
Cerebral Parese (CP) er den medicinske fællesbetegnelse for en tilstand præget
af fysisk motoriske funktionsforstyrrelser og specifikke kognitive
vanskeligheder. Tilstanden opstår på baggrund af skader og forstyrrelse i den
umodne hjerne, mens denne er under udvikling. Tidligere mente man, at CP var en
fødselsskade, men nyere forskning har vist, at der for ca. 90% af tilfældene er
tale om en hjerneskade, som er opstået før fødslen.
Den hyppigste årsag til cerebral parese er
ernæringsforstyrrelser i fostrets hjerne, der skyldes problemer med blod- og
iltforsyningen internt i hjernens væv.
Diagnosen cerebral parese (spastisk lammelse) kan give mange forskellige grader
af handicap, som fremtræder forskelligt fra person til person. Fælles for alle
er, at der er tale om et fysisk motorisk handicap, der kan medindrage kun en
arm, et ben, halvdelen af kroppen eller hele kroppen. Derudover vil tilstanden
CP hos mange spastikere give sig udslag i kognitive vanskeligheder, som
eksempelvis manglende evne til at koncentrere sig, huske, løse opgaver eller
fuldføre et forløb.
Andre mere specifikke vanskeligheder kan f.eks. være at tale, læse og
kommunikere. Spastikere bliver desuden ofte let nervøse og holder sig derfor
tilbage i samvær med andre mennesker. En del spastikere vil også være ramt af
ledsagehandicap, som f. eks. syns- og hørenedsættelse og epilepsi.
De nyeste tal fra CP-Registret viser, at forekomsten af cerebral parese er 2,4
promille af en fødselsårgang. Det betyder, at hver gang der fødes 400 børn i
Danmark, vil 1 af disse blive født med cerebral parese.
Årsager til CP
Cerebral parese er forårsaget af udviklingsforstyrrelser i
hjernen - eller beskadigelse af hjernen enten i fosterlivet, ved fødslen eller
umiddelbart efter fødslen.
Den hyppigste årsag til cerebral parese er ernæringsforstyrrelser i fostrets
hjerne, der skyldes problemer med blod- eller iltforsyningen. De mest dramatiske
udviklingsforstyrrelser i nervesystemet opstår meget tidligt i fosterlivet – i
3.-5.uge – hvor neuralrørets lukning normalt finder sted. Omkring 20.-36.
graviditetsuge (gestationsuge) er det periventrikulære område (området tæt på
hjernens hulrum) særligt følsomt for ændringer i blodgennemstrømningen. Det kan
enten manifestere sig i en såkaldt leukomalaci, hvor der ses skader i den hvide
substans med efterfølgende ardannelse, eller i regulære blødninger. Efter 36.
graviditetsuge er hjernebarken og basalganglierne, der er de centrale dele af
hjernen, mest følsomme for skader, hvad enten disse er forårsaget af ændringer
af hjernens gennemblødning eller skyldes en generel iltmangel.
Medfødt cerebral parese kan således opstå indenfor tre forskellige tidsperioder.
Er der tale om regulære misdannelser af hjernen, er skaden sket før 20.
graviditetsuge. Mellem 20. og 36. graviditetsuge ses hovedsagligt skader i
områderne omkring hjernens hulrumssystem, mens læsioner efter 36. uge
sædvanligvis inddrager hjernebarken (cortex) eller basalganglierne.
Risikoen for forstyrrelser i hjernens gennemblødning, og derved udvikling af
iltmangel, stiger med faldende gestationslængde og fødselsvægt, og det antages,
at årsagen til cerebral parese i 75% af tilfældene opstår i 20.-36.
graviditetsuge.
Blandt børn med fødselsvægt under 1500 gram, udvikler 10-15% cerebral parese,
ofte i form af en diplegi. Hos børn født til tiden kan både ses forekomst af
hemi-, mono-, di- og tetraplegi. Også her skal årsagen hyppigst ses i skader,
der er sket før fødslen. Tidligere tiders opfattelse af, at årsagen til cerebral
parese helt overvejende skulle findes i manglende ilttilførsel under fødslen,
kan således ikke længere opretholdes. Det drejer sig oftest om enten en
hjerneabnormitet opstået inden fødslen, eller i de tilfælde, hvor barnet er født
for tidligt, en hjerneskade, der er opstået dage/uger efter fødslen, hvor barnet
f.eks. på grund af manglende lungemodning, har svært ved at ilte blodet
tilstrækkeligt.
Kun i omkring 10% af tilfældene er hjerneskaden opstået under fødslen.
Behandlingsmuligheder
Uanset sværhedsgraden af cerebral parese er det vigtigt, at
barnet får så mange normale sensoriske erfaringer som muligt, idet børn med
cerebral parese i lighed med andre børn lærer via sanserne og ved at gentage.
Det handicappede barns tilværelse skal derfor så vidt muligt bestå af de samme
livskvaliteter, som et såkaldt normalt barn møder i hverdagen. Det vil sige
nærkontakt, leg og aktivering med sejre og nederlag. Derigennem skabes
erfaringer, selvtillid og selvværd. Både i familien og i andre sociale
sammenhænge er det vigtigt hele tiden at være opmærksom på, at barnet med
cerebral parese primært er et barn - sekundært er handicappet.
Børn med en mild cerebral parese skal trænes til at lære de vigtigste trin i den
normale motoriske udvikling i kronologisk orden. Det betyder, at barnet først
skal honorere kravet til hovedkontrol, før man træner rulning. Barnet skal sætte
sig op og kravle, før det lærer at rejse sig til stående og gående stilling. Er
det muligt skal barnet indgå i sociale sammenhænge med andre normale børn, også
selv om de ikke helt kan honorere de samme motoriske krav.
Børn med svær cerebral parese kan ikke gennemgå en normal motorisk udvikling.
Her vil man i stedet forsøge at lære barnet de minimumskrav, der er nødvendige
for at sidde og stå, evt. med hjælpemidler. Der er næppe tvivl om, at
eksempelvis en god siddestilling kan reducere forekomsten af pludselige
muskelspændinger i kroppen, og derigennem være med til at øge
indlæringsmulighederne og koncentrationsevnen. Samtidig giver siddestilling
mulighed for et mere aktivt socialt samspil med omgivelserne, hvilket er med til
at øge livskvaliteten og mulighed for udvikling af de kognitive færdigheder.
Opnåelse af standfunktion - eventuelt ved anvendelse af ståstativ - er
væsentligt af hensyn til blodgennemstrømningen i ryggens og benenes muskler og
knogler.
I det hele taget er det en god idé at lade barnet deltage i forskellige former
for muskeltræning. Eksempelvis træning i svømmebassin eller andre idrætsmæssige
aktiviteter.
Manglende begrebsdannelse
Børn med en moderat eller svær form af cerebral parese har ikke umiddelbart
mulighed for at få de samme oplevelser og erfaringer som raske børn på grund af
dels det motoriske handicap, dels de kognitive vanskeligheder. Desuden har en
del ledsagende høre- og synsproblemer. Endnu flere har talevanskeligheder, der
er medvirkende til at hæmme deres kommunikation med omverdenen. Derfor kan
begrebsdannelsen hos barnet med cerebral parese være mangelfuld.
Det behøver ikke at være udtryk for nedsat intelligens, men det stiller store
krav til omgivelserne. Derfor er det vigtigt, at barnet stimuleres, så det i
optimalt omfang kan udnytte sine intellektuelle og kognitive
udviklingsmuligheder.
For hele gruppen af børn med cerebral parese gælder, at omkring halvdelen har en
normal intelligens og begavelse. En del af disse børn har dog specifikke
udviklingsforstyrrelser, eksempelvis perceptionsproblemer eller specifikke
indlæringsvanskeligheder. Indlæringen kan også være problematisk på grund af
manglende koncentrationsevne, tristhed, aggressioner eller vrede.
Sansedefekt og epilepsi
Sansedefekt er et hyppigt forekommende, men ofte overset problem hos børn med
cerebral parese. Således har omkring 10-15% nedsat hørelse og lige så mange har
synsnedsættelse.
Talevanskeligheder kan skyldes mangelfund styring af musklerne i mund, tunge,
gane og dårlig samordning af vejrtrækningen (dysfagi), men kan også skyldes
beskadigelse af sprogområderne i hjernen.
Omkring 30% af børnene med cerebral parese vil på et tidspunkt få epilepsi.
Epilepsien forekommer hyppigst ved spastisk cerebral parese. Jo sværere
hjerneskaden er, jo tidligere debuterer epilepsien, og jo sværere er det at få
børnene anfaldsfri. Hos enkelte børn kan epilepsien være så vanskelig at
behandle, at den i perioder influerer betydeligt mere på barnets livskvalitet
end selve det motoriske handicap. Når cerebral parese ledsages af mental
retardering, vil det oftest i højere grad være dette handicap, der sætter
grænsen for barnets udfoldelsesmuligheder, og være bestemmende for barnets
sociale liv i voksenalderen.
Behandlingsmuligheder
Behandlingen af børn med cerebral parese er altid være et tværfagligt
samarbejde. Typisk vil en fysioterapeut ofte være den behandler, som har den
tætteste kontakt til barnet, men derudover bør inddrages ergoterapeut, pædagog,
evt. talepædagog, børneneurolog. og neuropsykolog.
Målet med arbejdet er at hjælpe barnet til at overvinde flest mulige
funktionsvanskeligheder – både de motoriske, de kognitive og de, der er
forårsaget af eventuelle ledsagehandicap. Det er vigtigt at planlægge en
overordnet strategi, så de forskellige fagpersoner samarbejder og udnytter
barnets basale ressourcer bedst muligt.
Det er afgørende vigtigt at sætte sig realistiske mål for behandlingen og
afpasse indsatsområderne herefter.
Hos forældrene er det altid et stort ønske, at barnet opnår en selvstændig
gangfunktion. Med hensyn til gangprognosen kan behandlerne lade sig vejlede af
forløbet i de første år samt af, hvilken type cerebral parese det drejer sig om.
Det er vigtigere at kunne kommunikere end at gå
Hvis barnet har opnået en selvstændig siddefunktion, når det er to år gammelt,
viser erfaringerne, at det stort set altid vil kunne lære at gå. I den
sammenhæng er det tankevækkende, at man i en spørgeskemaundersøgelse hos
teenagere og unge med cerebral parese fandt en forholdsvis lav prioritering af
selvstændig gangfunktion. For dem var det vigtigste at kommunikationen til andre
blev trænet, og at de kunne komme rundt omkring i deres nærmiljø, f.eks. i
lejligheden, evt. i en kørestol. Selvstændig gangevne blev placeret langt nede
på listen.
Muskeloptræning og seneforlængelse
Udgangspunktet for behandling af de motoriske problemer er et ønske om at fremme
den motoriske udvikling, helt eller delvis normalisere musklernes funktion samt
ophæve eller hindre fejlstillinger.
Det grundlæggende i denne behandling er, at man stimulerer muskler og sener til
at vokse. Muskler og sener vokser kun normalt, hvis de bliver brugt i normal
stilling. For at imødegå kontrakturer (sammentrækninger) og bevare elasticiteten
i musklerne skal børn med cerebral parese derfor have udspændt musklerne aktivt
eller passivt flere gange om dagen. For at mindske risikoen for kontrakturer kan
det desuden være nødvendigt med f.eks. bandagering i form af natskinner eller
daglig anvendelse af ståstativ.
Skulle musklerne alligevel blive for korte, kan de forlænges ved at foretage
mindre kirurgiske indgreb. Udover udstrækning af muskler og sener har barnet med
cerebral parese også behov for muskeloptræning og færdighedstræning.
Botox og baklofenpumpe
I særlige tilfælde kan det være nødvendigt at nedsætte spasticiteten og
dyskinesien med medicin, der indtages som piller eller mikstur.
Spasticitet kan endvidere nedsættes ved at indsprøjte botulisme-toksin direkte i
de spastiske muskler. Ved de større muskler kan lægerne mærke sig frem til, hvor
medicinen skal indsprøjtes. Ved mindre muskler benyttes f.eks. ultralyd eller
EMG til at lokalisere de udvalgte muskler. Der er ingen tvivl om, at
behandlingen i mange tilfælde er effektiv. I Danmark har man arbejdet med
botulinum toksin siden midten af 90erne. Efter at en række forsøgs-projekter
faldt positivt ud, er behandlingen nu tilgængelig på de fleste danske
børneafdelinger. Virkningen af behandlingen varer i gennemsnit mellem tre og
seks måneder, og kan så gentages. Den primære målgruppe er børn under
skolealderen, der på grund af spasticitet har udviklet dynamiske fejlstillinger.
Baklofenpumpen kan anvendes til børn, unge og voksne med svær spasticitet, hvor
behandlingen med muskelafslappende medicin i tabletform ikke er tilstrækkelig.
Effekten af baklofen (Lioresal), givet i rygmarvsvæskehulrummet via en
indopereret pumpe, kan medvirke til at give en forbedret livskvalitet og bedre
mulighed for pleje.
El-stimulation
Hos nogle børn med cerebral parese kan funktionen forbedres og spasticiteten
muligvis nedsættes ved brug af el-stimulation i forbindelse med et bestemt
bevægeudslag (FES = funktionel el stimulation). Ved brug på eksempelvis benene
kræver denne behandlingsform således forekomst af en brugbar gangfunktion.
El-stimulationen er en behandling som man mere eller mindre er gået bort fra på
grund af manglende dokumenteret effekt.
Prognose
Siden år 1900 er der sket en markant stigning i den
gennemsnitlige levealder i Danmark. Fra lige under 50 år i begyndelsen af
1900-tallet er den gennemsnitlige levealder steget til ca. 77 år (75 år for mænd
og 79 år for kvinder). Baggrunden skal bl.a. findes i den forbedrede almene
sundhedstilstand, anvendelsen af antibiotika, gode muligheder for løbende
lægeundersøgelser for alle samt udviklingen indenfor den medicinske teknologi.
Når det gælder mennesker med handicap - herunder cerebral parese - har
udviklingen i gennemsnitlig levealder gennemgået en endnu mere drastisk stigning
fra 1970'erne og frem til i dag. Med et gennemsnit på ca. 72 år, er den
gennemsnitlige levealder for mennesker med cerebral parese tæt på niveauet for
den øvrige del af befolkningen. Forskellen udgør blot ca. 7%.
En række opfølgningsundersøgelser har vist, at børn med let til moderat cerebral
parese lever lige så længe som andre mennesker. Som voksne kan de imidlertid
ofte have det sværere på arbejdsmarkedet. Den arbejdsdygtige periode er kortere,
flere får førtidspension, og flere lever alene sammenlignet med personer fra en
kontrolgruppe.
Personer med et massivt fysisk motorisk handicap fulgt af svære
ledsagehandicaps, har hidtil haft en betydelig reduceret livslængde. Således
bliver kun 50% ældre end 20 år. Bedre livsbetingelser og en tidlig, målrettet
indsats vil øge disse personers livslængde.
Thomas Lee Dahm
Børneafdelingen, Hillerød Sygehus
nov 2006