|
| |
Artrogryposis congenita multiplex
Forskellige lidelser og sværhedsgrad
 | Klassisk Artrogrypose |
| Distal Artrogrypose |
Rammer hænder og fødder. Arvelig
(Kromosom 9).
Evt. Ptose, ganespalte, lav højde.
|
Mor og datter med distal artrogrypose,
begge opererede for ganespalte,datteren for skoliose.
|
Klinik:
| Mangel af
bøjefurerer |
| Klumpfødder |
| Knækontracturer |
| Terratogen
hofteluksation |
| Skulderadduktion og
indadrotation |
| Anbuekontraktion |
| Hænder flekterede,
pronerede, ulnardeviation af hånd og fingre, ”Thumb in palm” |
| Lordoskoliose |
| ”Dimples” |
|
Overekstremiter ved
artrogrypose
”Waitors tip position”
|
Ortopædkirurgi ved artrogrypose:
Selvstændig gangfunktion kræver
| Hofteflektionskontraktur mindre end 30 gr. |
| Mindre end 20 gr. flektionskontraktur i
knæ |
| Hofteekstenseonsstyrke 4 |
| Quadricepsstyrke 3 |
Uafhængig tilværelse kræver
| At man kan få hånden
til munden |
| At man kan få hånden
til anus |
Hofter
| Blodig reposition |
| Subtrochantær
extensionsosteotomi |
Knæ
Flektionskontraktur:
|
Hasemuskelforlængelse-bagre kapsulotomi |
| Ilizarovkorrektion |
| Supracondylær
ekstensionsosteotomi |
| Forreste
femurepifysiodese med ”8-talsskinner”. |
Flektionsdefekt:
| Qadriceps Y-V
plastik. NB forsigtighed. Tab af strækevne. |
Fødder
|
Klumpfodsoperation. Ossøse reoperationer. Talectomi. Ilizarovkorrection. |
Skulder
albue
| Ekstern
rotationsosteotomi af humerus |
| Tricepstransfer el.
pectoralistransfer til biceps. |
Hænder
| Afhænger af
fingerbevægelighed |
| Stive fingre bruges som
krog |
| ”Thumb in palm”: Z
plastik-adduktorrelease |
Pas på med at anbefale
operationer, hvis de fungerer med det de har og ikke har noget stort
behandlingsønske.
Steen Bach Christensen
Overlæge, dr.med.
Børneortopædisk sektion 2162
Ortopædkirurgisk klinik
HovedOrtoCentret
Rigshospitalet
Blegdamsvej 9
2100 København Ø
|