Rygmarvsbrok

	Rygmarvsbrok

Myelomeningocele

Steen Bach Christensen
Overlæge, dr. med
Rigshospitalet

Neuralrørsdefekter

	Myelomeningocele
	Meningocele/encephalocele
	Anencephali
	Lipomeningocele
	Lumbosacral agenesi
	Diastematomyeli
	Spina bifida oculta –ses hos 4.5% af alle

Embryologisk ses en defekt lukning af neuralrøret 21-28 dag.

Incidens af MMC

	5-10 pr.10.000 fødsler
	Etniske forskelle: ”Hispanic” mødre føder dobbelt så mange med MMC som kaukasiske mødre. Asiatiske mødre føder halvt så mange
	Genetisk familiær ophobning.
	I familier med MMC ses betydningsløs spina bifida occulta hos 21% af alle og ikke 4.5%.

Prænatal screening

	Serum alfa-fetoprotein. Ved åbenstående neuralrørsdefekt eller abdominalvægsdefekt udskilles AFP i amnionhulen og dermed detekteres i serum.
	Ultralydsundersøgelse.
	Screening med serum AFP reducerer via abort MMC med 80 % (Skotland).
	Screening med Ultralyd reducerer MMC med 60 % (Frankrig).

Profylakse

Folinsyre til moder tidligt.

Følger af MMC

	Pareser distalt for celet
	Sensibilitetstab
	Hydrocephalus 70-80 %
	Incontinens 93%
	Seksuel dysfunktion
	Kognitive problemer (spec. ved mange shuntrevisioner)
	Tidlig menarch (2/3 før 9 års alderen)
	Koordinationsproblemer i overekstremiteter

(MMC. bemærk åbentstående anus)

Primære behandling: Lukning af celet og anlæggelse af shunt i cerebrum.

Uden behandling dør næsten alle inden 6 mdr. af meningitis

Primær behandling til alle medfører nogle svært multihandikappede børn hvorfor Lobers kriterier for behandling blev anvendt

	1. Meget stort hovedomfang( Over 90 percentilen).
	2. Meget højt niveau ( over øvre lumbalt niveau).
	3. Thorakal kyfose.

Usikkerhed om niveaubestemmelsen, Lobers kriterier og det forhold at enkelte ubehandlede levede meget længe med et dårligere funktionsniveau end de ellers ville have haft har medført at indstillingen i dag er at alle behandles.

Niveaubestemmelse

	Sker udfra testning af fungerende muskler ved hjælp af et muskelskema.
	Patientens niveau benævnes som det nederste fungerende niveau.
	Qadricepskraften er vigtigst for muligheden for selvstændig gangfunktion

klik på billederne for at se dem i stor størrelse. Eksempel på L3 niveau

Klassifikation

Gruppe 1: Thorakalt eller højt lumbalt niveau. L3 og derover.

	Ingen Qadricepsfunktion. Anvender HKAFO, KAFO Swivelwalker.
	Rollator som barn.
	Kørestol. Kommer meget sjældent tll af gå ude som voksen

Gruppe 2: L4 og L5 niveau. Går med AFO

Gruppe 3: Sacralt niveau. Går ofte uden ortoser.


Swiwelwalker	Højt stativ med Hoftestyr (HKAFO)	Højt stativ med knælås, KAFO	AFO

Ortopædkirurgi ved MMC

Foddeformiteter

	Pes calcaneus(hyppigst) Lavt niveau
	Spidsfod
	Valgusfod
	Klumpfod
	Vertical talus

Behandling af hælfod: Transfer af tibialis anterior til Achillessene el. calcaneus.

Valgusstilling af fod kan sidde på:

Ankelniveau.

Skævstillingen ses på rtg. forfra. Evt samtidig tibiatorsion.

Behandling

	Supramalleolær korrektionsosteotomi
	Medial ankelepifysiodese

Subtalært.

Behandling

	Grice subtaloartrodese
	Evans calcaneus-forlængelsesosteotomi

klik på billeder for at se billedet større.

Foddeformitet ses i ¾ af tilfældene hvoraf 64 % opereres

Knædeformiteter

Flektionskontraktur. Hyppigt ved thoracolumbalt niveau. Kan behandles konservativt. Ved lave lumbale niveau kan det ses efter 10 års alderen. Kræver da bagre kapsulotomi el . supracondylær ekstensionsosteotomi

Hofter

Hofteluksation skyldes muskelimbalance. Innervationen af hofteabduktorer og ekstensorer kommer fra lavere medulært niveau end hofte adduktorer og flektorer. Derfor kommer sidstnævnte til at overveje ved MMC, hvilket fører til progredierende subluksation/luksation

Behandlingen kontroversiel og diskuteres fortsat . To skoler:

	Løsning af de muskler som overvejer i styrke( Adduktorer og flektorer)
	Styrkelse af de muskler som er svage (abdukterer) med Sharrads iliopsoastransfer el. M. obliqus externus transfer.

Samme patient med tiltagende luksation af hofter henholdsvis 2 og 6 år

Iliopsoastransfer: Patient før (9 år) og efter iliopsoastransfer (14 år)

Rygdeformiteter

Des højere niveau des hyppigere:

	Thorakalt 52%,
	L1-L2 43%,
	L3-L4 24%,
	L5 25%,
	S1 0%.

Ses som dobbeltkurver med og uden kongenitte deformiteter.

Tethered cord og hydromyeli kan bidrage til progressionen.

Torakalt niveau kan medfører svære kyfoser som kræver kyphectomi hvor flere hvirvler fjernes bagfra efter deling af durasækken

Frakturer og tryksår

	Den manglende sensibilitet gør at frakturer og epifysiolyser længe forbliver uopdagede, hvilket medførende stor callus: en ekstremitet som kan ligne tumor eller infektion.
	Undgå for langvarig immobilisering. Patienten kommer let ind i en ond cirkel med halisterese, øget risiko for ny fraktur.
	Gips skal være velpolstrede medinddragende tæerne for at undgå tryk fra distale kant.
	Størst risiko for tryksår er fødder og sædeparti.

Latexallergi

	Latexallergi ses hos 15 %.
	Operationer bør være latexfrie